ナルコレプシーの基礎知識

ナルコレプシーのよくある質問と回答

ナルコレプシーはどんな病気ですか？

昼間の耐え難い眠気を特徴とする過眠症と呼ばれる病気の一つです。繰り返し起こる眠気によって眠り込んでしまう症状があります。感情の変化によって、筋肉に脱力感が急に生じるカタプレキシーと呼ばれる現象がみられることがあります。

 

出典：Narcolepsy – NHS

 

 

セルフチェックの方法はありますか

あなたの眠気の程度を調べてみましょう。質問紙で行うテストの一つ、the Epworth Sleepiness Scaleで、どのくらい眠気があるか、セルフチェックができます。

 

一般的には、11点以上が眠気の問題となっていますが、生活習慣、睡眠時間とリズムなど、個々の状況を考慮して判定しなければなりません。

 

日本語版 the Epworth Sleepiness Scale（JESS）（日本呼吸器学会雑誌）を参考にしてください。

 

ナルコレプシー、特発性過眠症では、ESSのスコアが平均17程度あると報告されています。一方、健常人では平均6程度となっています。数値が高いときは、眠気の程度が高いと判定することができます。

 

出典： Johns MW. A new method for measuring daytime sleepiness: the Epworth sleepiness scale. Sleep. 1991;14:540-545.

あなたの日中の眠気が強く、ナルコレプシーかもしれないと思うときは、セルフチェックを試すことができます。

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診断方法を教えてください

日中の眠気などの症状と経過、そして、終夜睡眠ポリグラフ検査と反復睡眠潜時検査の結果を総合して、病気の診断をすることができます。

 

出典：Narcolepsy – Johns Hopkins Medicine

 

実際の外来では、眠気の要因となるものをすべて取り除いてから精密検査を予定しています。具体的には、睡眠時無呼吸症候群、周期性四肢運動障害、睡眠不足、薬の影響、こころの病気の影響による眠気を除外しなければなりません。したがって、初診でナルコレプシーの診断を確定することは困難です。

 

 

ナルコレプシー以外で眠気が問題になる病気は何ですか

睡眠不足、時差ボケ、うつ病、睡眠時無呼吸、慢性疲労症候群などがあります。

 

出典：Narcolepsy – Better Health Channel

 

どんな検査をして調べるのでしょうか

反復睡眠潜時検査と呼ばれる、朝から夕方まで、2時間おきに、20分程度の昼寝（合計5回）を行ってもらう方法です。MSLTと呼ばれており、客観的な眠気の程度を調べることができます。

 

MSLTでは、次の２つを評価します。

 

• 寝付くまでの平均時間
• 入眠時にレム睡眠が出現する回数

 

 

原因は何ですか

脳の視床下部には、覚醒の作用があるオレキシンが分泌されています。ナルコレプシーでは、何らかの原因よって、オレキシン産生細胞が消失することで、強い眠気が出現します。

 

出典：The Science of Narcolepsy – Harvard Medical School

 

どんな症状がありますか

昼間の眠気が必発です。

 

情動脱力発作は、ナルコレプシーに特徴的な症状ですが、必ずしも出現するわけではありません。

 

入眠時幻覚、睡眠麻痺、情動脱力発作は、レム睡眠が症状の発現に関係しています。

 

傾眠の状態で、意識なく行動してしまい、覚醒してから自分がとった行動を覚えていない症状が問題となり、自動症と呼ばれています。

 

ナルコレプシーの４徴を解説します。

 

症状	特徴
睡眠発作	昼間、何度も強い眠気が出現して、居眠りをする症状です。
情動脱力発作	感情の変化（笑い、怒りなど）によって、急に起こる脱力発作です。
入眠時幻覚	寝入りについてすぐに恐怖感のある鮮明な夢を見ます。
睡眠麻痺	幻覚の症状と一致して、体が動かなくなる金縛りの症状です。

 

出典：Narcolepsy – National Institute of Neurological Disorders and Stroke

 

思春期の子どもで、睡眠不足がないにも関わらず、授業中に居眠りが多くて先生に叱責されることはありませんか。中学生、高校生において、繰り返し眠気が起きて日常生活に支障があるときは、ナルコレプシーを疑います。

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ナルコレプシー１型と２型の違いは何ですか

昼間の眠気については、両方のタイプで、必発ですが、カタプレキシーの有無、脳脊髄液中のオレキシン濃度で鑑別することができます。

 

タイプ	１型	２型
情動脱力発作	あり	なし
オレキシン	低下している	正常または軽度の低下

 

出典：How is narcolepsy diagnosed? – European Narcolepsy Network

 

特発性過眠症との違いは何ですか

特発性過眠症の場合、睡眠時間が長い傾向があり、昼寝の後、起床時にすっきり感がなく、寝ぼけがしばらく続くことがあります。睡眠酩酊と呼ばれています。一方、ナルコレプシーでは、居眠り後に、すっきりすることが多いです。

 

特発性過眠症では、頭痛、起立性低血圧（立ちくらみ）、体温調節の異常など、自律神経の不調による症状を併発することが多いです。

 

出典：Idiopathic hypersomnia – National Center for Advancing Translational Sciences

 

ナルコレプシーと鑑別するポイントとして、レム睡眠に関連する症状の有無、MSLTでの入眠時レム睡眠期の回数があります。

 

病名	ナルコレプシー	特発性過眠症
病態	覚醒中枢の機能低下に伴う覚醒維持の障害	睡眠中枢の過活動によるノンレム睡眠の過剰発現
カタプレキシー	あり（70%)	なし
居眠りの時間	5分から15分程度	1時間以上の場合あり
居眠り後	すっきりする	なかなか目覚めない
1日の総睡眠時間	変わりなし	増加している
睡眠の断片化	あり	なし
入眠時レム睡眠期	2回以上	0～1回

 

 

発達障害との関係はありますか

ナルコレプシーで診断されている人の30%以上に、ADHDの症状があることが報告されています。

 

出典：Kim J et al. Prevalence of attention deficit hyperactivity disorder symptoms in narcolepsy: a systematic review. Sleep Med. 2020;65:84-88.

 

過眠症の症状、疲労感、睡眠の分断化が、ADHDの症状に類似していす。

 

出典：Morse AM et al. Narcolepsy and Psychiatric Disorders: Comorbidities or Shared Pathophysiology? Med Sci (Basel). 2018;6(1):16.

 

日中の眠気へのアプローチは、中枢性過眠症と睡眠の観点だけではなく、発達障害による症状の可能性も念頭において、診断していく必要があります。

 

 

どんな治療をしますか

ナルコレプシーの根本的な治療法は、まだ確立されていません。日中の眠気と情動脱力発作の症状を抑える治療が主体になっています。

 

睡眠衛生の指導として、十分な睡眠時間をとること、そして、生活リズムを一定にすることが大切です。昼休み頃に、計画的に10～15分程度の仮眠をとることは、眠気を緩和するのに有効です。

 

 

 

眠気に対処する薬として、中枢神経刺激薬を内服します。具体的な薬剤名として、モダフィニル、メチルフェニデート塩酸塩、ペモリンがあります。これらの薬を処方するためには、精密検査を受ける必要があります。

 

 

 

カタプレキシー、睡眠麻痺、入眠時幻覚などの、レム睡眠に関連した症状を抑えるには、抗うつ薬を処方することがあります。中途覚醒に対しては、睡眠薬を用います。

 

出典：Narcolepsy Information – Mount Sinai

 

日本では認可されていませんが、北米では、γ-ヒドロキシ酪酸も使用されています。ナルコレプシーの過度の昼間の眠気とカタプレキシーの症状に対して、処方されています。ナトリウムオキシベート（商品名：ザイレム）と呼ばれる治療薬です。

 

出典：Sodium oxybate: Narcolepsy UK

 

2020年7月、アメリカ食品医薬品局は、ザイレムの有効成分が同じで、ナトリウムの含有量を92％減らした治療薬Xywavを承認しました。

 

出典：Jazz Pharmaceuticals

 

新薬はありますか

2019年、アメリカ食品医薬品局が、選択的ヒスタミンＨ3受容体拮抗薬・逆作動薬を承認しました。薬剤名は、ワキックスです。

 

有効成分であるピトリサントが、脳内でヒスタミンの合成と放出を促進させて、眠気を緩和します。

 

米国において、成人のナルコレプシーの過度の昼間の眠気に対して、適用されています。しかし、日本では、ワキックスは承認されていません。

 

出典：FDA approves Wakix for the treatment of narcolepsy – AASM

 

運転免許を取得するときの注意点は何ですか

ナルコレプシー、特発性過眠症など、眠気が主症状となる病気の治療を受けている場合は、中枢神経刺激薬を薬を服用して、眠気がコントロールされていることが大切です。

 

 

運転免許の取得、更新のときは、公安委員会が指定する診断書の作成を、主治医に頼んでください。

 

 

患者会はありますか

国内では、NPO法人日本ナルコレプシー協会があります。どの病院で、診察を受けることができるか、病気の理解を深める解説、体験談、よくある質問について、解説されています。